Entre las malformaciones extremas, que afortunadamente son muy raras, se encuentra la ausencia total o casi total de cristalino (afaquia), la ausencia de de todo el ojo (anoftalmía), y la fusión de ambos ojos en un ojo único y medial (Ciclopía). en los ciclopes puede encontrarse una fusión completa, pero también pueden existir grados variables de duplicidad. La distorsión de que trae consigo la Ciclopía suele comprometer a otras estructuras frontales de la cabeza . Un trastorno concomitante es la nariz con la forma de una masa cilíndrica de, semejante a una probóscide, que cuelga de la región nasal de la frente. en algunos casos muy raros, los dos esbozos nasales dejan de fusionarse entre si, y cada uno de ellos da lugar a una masa cilíndrica que representa madia nariz. Estas probóscides dobles podrían estar relacionadas en forma muy remota con un ojo ciclope.
En estos casos habitualmente presentan otros defectos serios en el desarrollo neural y olfatorio. La cavidad nasal y el bulbo olfatorio están ausentes, y el cerebro representa una estructura impar, lo cual indica una falla en la bifurcación del prosencéfalo. Esta condición ha sido llamada holoprosencefalia y los niños rara vez sobreviven mas de una hora después del nacimiento. -mutación no compatible con la vida-
(video sacado de esta plataforma, créditos a quien corresponda)
En estos casos habitualmente presentan otros defectos serios en el desarrollo neural y olfatorio. La cavidad nasal y el bulbo olfatorio están ausentes, y el cerebro representa una estructura impar, lo cual indica una falla en la bifurcación del prosencéfalo. Esta condición ha sido llamada holoprosencefalia y los niños rara vez sobreviven mas de una hora después del nacimiento. -mutación no compatible con la vida-
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